RNPS

No. 1893

 

ISSN

1562-3297

 

CIGET Pinar del Río Vol.6 No.1 ene. - marzo 2004

 

CARACTERÍSTICAS CLÍNICO EPIDEMIOLÓGICAS DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS, PINAR DEL RÍO, MAYO DE 1999 – MAYO DE 2001.

AUTORES:

Dra. Miladys Orraca Castillo
Dra. Sahily Almenares Díaz
Dra. Sarah Álvarez Reinoso.

Hospital Pediátrico Pepe Portilla Pinar del Río

RESUMEN.

Se realizó un estudio analítico, prospectivo, transversal y comparativo, desde mayo de 1999 a mayo del 2001, ya sea en la etapa prenatal o postnatal con el objetivo de contribuir al estudio epidemiológico de las cardiopatías congénitas en Pinar del Río. La muestra estudiada fue de 98 pacientes cardiópatas. Se aplicaron dos encuestas donde se agruparon todos los datos de interés para dar cumplimiento a los objetivos y a la realización del trabajo: edad en el momento de la concepción del embarazo, peso materno, diagnóstico ultrasonográfico, edad gestacional al diagnóstico, resultados anátomo patológicos, etc. Para la valoración estadística de la información se utilizaron porcientos, la dócima de comparación de 2 y K proporciones. De forma general existió un incremento de las cardiopatías congénitas acianóticas, predominando las cardiopatías congénitas diagnosticadas prenatalmente. Dentro de las cardiopatías congénitas postnatales, las acianóticas ocuparon el primer lugar a expensas de la comunicación interventricular. El 25,5% de los cardiópatas sus madres fueron bajo peso en el momento de la gestación. Las madres entre 20 y 34 años de edad aportaron mayor número de cardiopatías, pues fue el grupo donde mayor cantidad de embarazos hubo; sin embargo, las adolescentes elevaron la incidencia a 0.48 y las añosas triplicaron la misma (1). Existió un predominio del canal aurículo-ventricular en el sexo femenino y de la comunicación interventricular en el masculino, lo que resultó altamente significativo. El municipio Mantua fue el de mayor incidencia de casos. La mayoría de las cardiopatías congénitas postnatales tuvieron repercusión hemodinámica. Nueve pacientes tenían asociada otra anomalía y/o enfermedad genética.

Palabras claves: Cardiopatías congénitas, diagnóstico prenatal, diagnóstico postnatal.

ABSTRACT.

In order to contribute to the epidemiologic study of congenital cardiopathies in Pinar del Río province, an analytic, prospective, transversal and comparative research was performed from May 1999 to May 2001. It included both prenatal and postnatal stages and 98 cardiopathy patients were studied. Two surveys were applied and all the interesting data to fulfill the objective and contribute to the development of the mentioned research were included in them? age at the conception , mother weight, ultrasonographic diagnostic, pregnancy age at diagnostic, anatomo-phatologic results, etc. Percentages, the tenth of comparison of 2 and K and rates were usted to value the data from the statistics viewpoint. In general there was an increase of the acianotic congenital cardiopathies, being the congenital cardiopathies diagnosed during the prenatal stage the predominant ones. Within the postnatal congenital cardiopathies the acianotic ones were in the first place al the interventricular communication expense. The 25,5 % of the cardiopathy cases had mothers with low weight at pregnancy. The mothers from 20 to 34 years old supplied the higher number of cardiopathy children, being also the group with greater quantity of pregnancies? the adolescent pregnants raised the cardiopathy cases to 0,48 and in the group of aged pregnants there were the times the cases, however. There was a prevalence of the auriculo-ventricular chanel in females and of the interventricular communication in males, which resulted highly singnificant. Mantua country was the one greater number of cases. Most of the postnatal congenital cardiopathies had hemodinamic repercussion. Nine of the patients had another anormaly and/or genetic disease associated to the cardiopathy.

INTRODUCCIÓN.

Las cardiopatías congénitas (CC) se definen como anormalidades anatómicas o funcionales del sistema cardiovascular. Las mismas se producen durante la fase temprana de la vida intrauterina y, generalmente, son el resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario de una estructura normal, o bien, esta estructura sólo desarrolla las primeras etapas. La malformación cardíaca, a su vez, modifica la circulación fetal y puede llegar a modificar de manera importante el desarrollo anatómico y funcional del resto de la circulación (1). La frecuencia de ellas se ha establecido de forma aproximada de 0.8 por cada cien nacidos vivos que es lo mismo 8 por cada mil nacimientos. Los patrones de herencia multifactorial son los responsables de las mayoría de las lesiones (1, 2).

Se han propuesto muchas clasificaciones para las CC, basadas en consideraciones hemodinámicas, anatómicas y radiológicas originando superposición entre los diferentes grupos. Una de las clasificaciones más usadas por pediatras y cardiólogos es la que divide las CC en cianóticas y poca o ninguna cianosis (1, 3). Otra clasificación que resulta didáctica y fácilmente manejable por los médicos, es la que las divide además acorde al defecto anatómico (4).

Son numerosos los estudios científicos que se han desarrollado en los últimos años en diferentes países, incluyendo Cuba, en cuanto a aspectos epidemiológicos y anátomo-clínicos de las CC, estado nutricional de los cardiópatas, índice de heredabilidad, estudios cromosómicos, anomalías congénitas que las acompañan, repercusión sobre el sistema respiratorio, respuesta ante la anestesia, evolución quirúrgica de diferentes cardiopatías, factores que las producen, edad materna, etcétera (5 -13).
La influencia de las CC sobre el estado psico-emocional de pacientes y familiares ha inspirado a muchos científicos a la creación de un modelo y estrategia para el enfrentamiento a la verdad, entendimiento de la enfermedad y manejo de la misma en muchas instituciones (14, 15)

El conocimiento de los factores que inciden en la aparición de las cardiopatías en la provincia de Pinar del Río, la influencia o no de la edad materna, enfermedades maternas, así como la evolución de los casos, la prevalencia de la enfermedad en los diferentes municipios de la provincia son aspectos aún no evaluados tanto en la etapa prenatal como postnatal. El desarrollo del programa de detección de anomalías congénitas en la provincia ha permitido una reducción considerable de los fallecidos por CC; pero se conoce que precisamente es el territorio pinareño quien reporta más casos de CC graves en los últimos años (casos interrumpidos a través del programa de Genética) , igualando las cifras con los de Ciudad Habana, siendo objeto de preocupación por parte de los evaluadores del programa al no contar con un trabajo que permita responder las interrogantes de sí realmente existe un incremento en la prevalencia, el porqué de la misma y la evolución concreta de todos los casos evaluados.

Sería de gran importancia contar con todos los conocimientos necesarios acerca de los pacientes cardiópatas en la provincia, pues es la única forma en que se podría ejercer una correcta prevención primaria (encaminada a evitar la aparición de las malformaciones), secundaria (encaminada a evitar el nacimiento de un niño con cardiopatía congénita diagnosticada en la etapa prenatal a petición de los padres), y terciaria (encaminada a la toma de todas las acciones con vista a mejorar la calidad de vida del paciente, mejorando su estado de salud) en las áreas de salud, permitiendo la búsqueda de una estrategia provincial para la resolución de estas anomalías.

Este trabajo está encaminado a estudiar los factores clínico-epidemiológicos que inciden en la aparición de las CC y la evolución de las mismas.

OBJETIVOS.

General:
Características clínico-epidemiológicos de las Cardiopatías Congénitas diagnosticadas en la provincia de Pinar del Río durante el período comprendido entre mayo de 1999 y mayo del 2001.

Específicos:
1. Determinación de la totalidad de los pacientes con cardiopatías congénitas Cianóticas y no Cianóticas así como el diagnóstico prenatal y posnatal de las mismas.
2. Relacionar las cardiopatías congénitas diagnosticadas con el estado nutricional y la edad materna en el momento de al captación.
3. Determinar las cardiopatías congénitas según sexo y municipio de procedencia.
4. Identificar la aceptación a la interrupción del embarazo en gestantes con fetos cardiópatas.
5. Relacionar las cardiopatías congénitas con el peso al nacer de los pacientes atendidos posnatalmente.
6. Conocer la repercusión hemodinámica presente ó no en estos pacientes.
7. Determinación de las cardiopatías congénitas prenatales de acuerdo a la edad gestacional con que fueron diagnosticadas.
8. Determinar la asociación de las cardiopatías congénitas con malformaciones y/o enfermedades genéticas.

MATERIAL Y MÉTODO.

Se realizó un estudio analítico, prospectivo, transversal y comparativo, evaluando todos los pacientes con CC que se diagnosticaron en el Hospital Pediátrico “Pepe Portilla” de Pinar del Río, desde el 1ro de mayo de 1999 hasta el 31 de mayo del 2001, ya sea en la etapa prenatal o postnatal.
Universo: La totalidad de fetos y niños cardiópatas que se diagnosticaron durante la etapa referida.

Muestra estudio: Conformada por dos grupos:
1. Todos los fetos que se diagnosticaron con CC en el Centro Provincial de Genética Médica (CPGM) en el período estudiado.
2. Todos los niños que en el período estudiado se les diagnosticó y evolucionó una cardiopatía congénita en el Hospital Pediátrico “Pepe Portilla”.

Criterios de selección:
1. Todos los fetos con el diagnóstico de una cardiopatía congénita aislada o múltiple (son las que aparecen unidas a otras malformaciones o formando parte de síndromes, asociaciones, espectros, etc), con confirmación anátomo-patológica en la etapa prenatal o postnatal. En los casos nacidos vivos se requirió la realización de una ecocardiografía postnatal.
2. Todos los pacientes en edad pediátrica (menores de 15 años), que se le diagnosticó y evolucionó una CC, la cual se confirmó mediante ecocardiografía y/o estudio anátomo- patológico, en el período que enmarca el trabajo.
3. Todo paciente que aunque su nacimiento se produjo en otra institución, el diagnóstico de su enfermedad se efectuó y evolucionó por el personal médico del Hospital objeto de la investigación.

A todos los pacientes se les aplicó una encuesta donde se agruparon todos los datos de interés para dar cumplimiento a los objetivos y a la realización del trabajo. Se confeccionaron dos modelos de encuestas dirigidas a los dos grupos ya señalados; de forma detallada se representan al final de este acápite.

Otros criterios empleados:
I. La edad materna se agrupó de la siguiente forma:
Menores de 20 años
Entre 20 y 34 años
Mayores de 34 años

Se consideraron en edad de riesgo las menores de 20 años y las mayores de 34 años, acorde a los criterios de riesgo materno en estudios realizados por otros autores (16).
II. Se evaluó el estado nutricional de la embarazada de acuerdo al índice de masa corporal con que fueron evaluadas en el momento de la captación (17).

- CIA y PCA con oclusión vascular pulmonar
- Estenosis mitral congenita.
- Sindrome de Taussig Bing
- Drenaje anómalo total de venas pulmonares
- Aneurisma arteriovenoso pulmonar.
- Transposición de grandes vasos
- Tronco común
- Ventrículo común

Bajo peso materno:( IMC) menor de 19.8.
Peso adecuado: (IMC) entre 19.9 y 25.9.
Sobrepeso: (IMC) mayor ó igual a 26.

No se incluyó en este trabajo la categoría de sobrepeso ya que no se encontró ninguna gestante que perteneciera a dicha categoría.

III- Bajo peso al nacer: Se consideró a todo recién nacido (independientemente del tiempo de gestación con que nació) con un peso menor de 2500 g. (18)IV- El municipio de procedencia fue el lugar donde se desarrolló el período periconcepcional hasta el diagnóstico del embarazo.
V- La edad gestacional fue en semanas según las normas del MINSAP.
VI- La clasificación que se utilizó para la realización del trabajo está acorde con la presencia o no de cianosis y el estado del flujo pulmonar (4)

Método de investigación:
Se utilizó el método empírico (encuestas) las que fueron aplicadas a los padres de los pacientes. Los resultados fueron expresados de forma descriptiva en cuadros y gráficos a los que se les aplicó porcientos y para establecer la existencia o no de asociación entre algunas variables se realizó la dócima de comparación de dos y K proporciones de grupos independientes.


I. Planilla para la recolección de datos de pacientes embarazadas con diagnóstico de CC fetal.
Nombre y apellidos de la madre______________________________________
Edad en el momento de la concepción_____________
Dirección___________________________________________________________
Área de salud___________________ Consultorio______
Municipio__________________
Bajo peso materno Sí_________ No__________
Diagnóstico ultrasonográfico________________________________________
Edad gestacional al diagnóstico___________ semanas
Acepta interrupción Sí_________ No___________
Si interrupción
Resultados anátomo patológicos____________________________________
Sexo fetal: Masculino____ Femenino ____ Diferido ____

II. Planilla para la recolección de datos de pacientes pediátricos con CC
Nombre y apellidos________________________________________________
Fecha de nacimiento____________ edad____________ sexo____________
Edad de la madre en el momento de la concepción_____________
Madre bajo peso (en el momento de la gestación Sí_____ No______
Dirección__________________________________________________________
Area de salud ____________Consultorio________ Municipio____________
Fecha de diagnóstico________________
Peso al nacer ____ g
Ecocardiografía___________________________________________________
Otras malformaciones y/o Síndromes genéticos _____________________
Órganos afectados por la enfermedad de base__________________
____________________________________________________________________


RESULTADOS.

En Pinar del Río, en el período comprendido desde el 1º de mayo de 1999 hasta el 31 de mayo del 2001, fueron diagnosticadas un total de 98 CC como puede observarse en el cuadro 1. Se hallaron 26 cardiopatías cianóticas, 57 acianóticas y 15 que no pudieron clasificarse. De forma general existe un aumento de las cardiopatías no cianóticas, ellas constituyen el grupo más numeroso de CC, alcanzando alrededor del 50%. La mayor cantidad de cardiopatías no cianóticas recayó sobre los defectos septales, destacándose la comunicación interventricular (CIV).

Dentro de las anomalías cianóticas las más frecuentes fueron el tronco común y la hipoplasia de cavidades izquierdas. En el estudio realizado no se halló ninguna CC con flujo pulmonar variable. Las cardiopatías no clasificadas todas fueron de origen prenatal.

En el cuadro 2 se observan las CC diagnosticadas prenatalmente en Pinar del Río en los dos años estudiados, las cuales predominan con un total de 59, de ellos 15 no pudieron clasificarse en una entidad específica pues en su mayoría se trataban de cardiomegalias, aumento de cavidades y otras alteraciones en que no se pudo demostrar la existencia o no de cardiopatía hasta el nacimiento del niño.

Se evidenciaron 44 CC en 2 años de estudio. Las cardiopatías cianóticas y no cianóticas se comportaron de manera similar.

Las 39 CC post natales se evidencian en el cuadro 3, predominando las acianóticas sobre todo a expensas de la comunicación interventricular (CIV). Se reportaron 4 niños con PCA. También se reportaron 4 casos de comunicación interauricular (CIA). En el período estudiado solo se reportó un caso de Tetralogía de Fallot.

El 74,5% de las CC sus madres tenían un peso normal y el 25,5% sus madres fueron bajo peso.
El cuadro 5 refleja la distribución de la CC y la edad materna. Como es lógico el mayor grupo se encuentra entre los 20 y 34 años, pues esa es la etapa de mayor reproductividad de la mujer. 50 niños cardiópatas pertenecen al sexo femenino y 46 al sexo masculino
El Cuadro 7 refleja el número total de CC agrupadas según municipio de procedencia. Del total de 59 cardiopatías diagnosticadas prenatalmente, 50 gestantes con cardiopatías CC fueron interrumpidas y 9 no interrumpieron su embarazo (Gráfico 2).
El gráfico 3 muestra el total de niños nacidos por debajo de 2500 g con CC. Como se observa, el 23% fueron bajo peso.
Del total de 39 CC diagnosticadas postnatalmente, 25 de ellas presentaron repercusión hemodinámica y 14 no la presentaron. En el grupo de las no cianóticas, el mayor número recayó sobre la CIV.
El Cuadro 9 muestra el tiempo gestacional con el cual se diagnosticaron las CC prenatalmente. El gráfico 4 esclarece aún más estos datos. El 86,7% de las mismas se diagnosticaron antes de las 27 semanas de gestación. Los diagnósticos tardíos (más de 26 semanas de gestación) fueron solamente 8 casos.
Del total de las CC evaluadas en este trabajo, solo en 9 casos se pudo demostrar la asociación a otra malformación y/o enfermedad genética. De las CC postnatales una CIV se presentó en el curso de un Síndrome de Down al igual que un canal aurículo ventricular.
En este trabajo se reportó prenatalmente una CIV con un situs inverso, un tronco común más una hernia diafragmática, una dextrocardia con cardiomegalia, con malformaciones anales, de miembros inferiores y de columna vertebral.

DISCUSIÓN.

La alteración fisiopatológica que define a las cardiopatías acianóticas es el paso de sangre oxigenada desde el lado izquierdo del corazón hacia el lado derecho de éste. Las consecuencias fisiopatológicas y clínicas del cortocircuito van a depender de la magnitud del defecto y del nivel anatómico en que ocurre. (19, 20)

La CIV ocurre al existir un defecto en la pared que separa los dos ventrículos cardiacos. Su sintomatología depende del volumen del flujo pulmonar, que a su vez está relacionado con el tamaño del defecto, la presencia o ausencia de estenosis pulmonar y el nivel de las resistencias vasculares pulmonares. Los síntomas están relacionados con la magnitud de la falla en el tabique y son los propios de una insuficiencia cardiaca (IC). (21 - 23). El tronco común es una cardiopatía rara y grave, ocupando del 1 – 4% de las anomalías cardiovasculares. La misma consiste en un solo vaso arterial que nace de ambos ventrículos y da origen a la circulación sistémica, pulmonar y coronaria.. El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: Se utiliza este término para describir un grupo de malformaciones cardiacas directamente relacionadas entre sí, que se caracterizan por hipoplasia de cavidades izquierdas, atresia o estenosis de la válvula aórtica con o sin insuficiencia o estenosis de la válvula mitral e hipoplasia de la aorta ascendente. Constituye una causa frecuente de insuficiencia cardiaca (IC) en la primera semana de vida. (24)

El diagnóstico prenatal en la Provincia de Pinar del Río a través del ultrasonido comenzó en el año 1984 y no fue hasta el año 1995 que por primera vez se observaron 2 malformaciones fetales mediante este medio. Paulatinamente se fue organizando el diagnóstico prenatal y aumentó el rastreo de malformaciones a través de la selección de embarazadas con riesgo. Al mismo tiempo se perfeccionó la calidad del ultrasonido programa lo que originó el aumento en la detección de las CC. Las cifras que se exponen en este trabajo confirman la calidad del diagnóstico prenatal de la provincia.

En un trabajo realizado en Alemania de diagnóstico prenatal de CC derechas predominaron las anomalías de la válvula tricúspide, la estenosis pulmonar y la Tetralogía de Fallot, con un 63%, 22% y 2,2% respectivamente, adjudicándose un alto grado de detección gracias a la visualización de 4 cámaras y el origen de las grandes arterias entre las 18 y 20 semanas de embarazo (25). El diagnóstico en Cuba oscila entre las 22 y 26 semanas de embarazo.

La CIV es la malformación congénita más común. Su incidencia, prevalencia y clínica ha sido reportada en varias áreas geográficas del mundo, clasificándola en varios tipos. Su tamaño influye en su detección prenatal y postnatalmente se ha reportado que alrededor del 34% cierra espontáneamente al año de edad y 67% a los 5 años. Afortunadamente a pesar de ser la más frecuente en ella no se manifiesta la mayor gravedad de forma general entre las cardiopatías. Se reportan en pacientes con déficit de ácido fólico. (26)

La PCA tiene una incidencia inferior a 1 por cada 1000 recién nacidos (RN) vivos, aunque es mayor en los niños prematuros. El desarrollo deficiente que se observa en algunos casos se debe probablemente a que el conducto es de gran diámetro y altera la función cardiaca o a que existe una malformación congénita asociada. (27). La CIA se define como una solución de continuidad del tabique interauricular que puede permitir el paso de la sangre en los dos sentidos. Las comunicaciones tipo ostium secundum son las más frecuentes, ya que comprenden el 70% de las comunicaciones interauriculares. Entre el 20 y el 23% corresponden a las comunicaciones de tipo ostium primum y del 6 – 8 % a los defectos de tipo seno venoso. Las comunicaciones de tipo ostium secundum o seno venoso son más frecuentes en las mujeres que en los varones, con una proporción aproximada de 2:1. La mayor parte de niños con comunicación interauricular se consideran asintomáticos, aunque suelen ser de constitución asténica. A veces las infecciones pulmonares frecuentes son un problema, sobre todo si se acompañan de insuficiencia cardiaca. (23, 24, 28)

La frecuencia de la Tetralogía de Fallot es de cerca del 10% del total de CC. La misma es la que con más frecuencia produce cianosis después del año de edad. Se compone de 4 elementos: Comunicación interventricular, obstrucción en la vía de salida del ventrículo derecho, cabalgamiento de la aorta (Aorta a caballo), hipertrofia ventricular derecha. El cuadro clínico y hemodinámico de Tetralogía de Fallot depende fundamentalmente de la resistencia al flujo de sangre desde los ventrículos hacia la aorta y la circulación pulmonar. Por consiguiente, el factor determinante es la gravedad de la obstrucción a nivel de la vía de salida del ventrículo derecho. Se han reportado casos de persistencia de la cianosis después de la corrección quirúrgica de la atresia pulmonar. (29). El llamado mal azul en Pinar del Río muestra una menor incidencia en la última etapa.

El hecho de que la mayoría de las madres de los niños cardiópatas tuvieron peso normal se explica por la atención de las embarazadas en Cuba, donde las madres bajo peso al inicio del embarazo tienen un seguimiento con dieta reforzada para lograr un peso normal al concluir su embarazo. Es de destacar en este estudio que fue altamente significativo (p = 3.53383 e-12) que el estado nutricional de la madre no constituyó un factor de riesgo en la aparición de CC. En la mayoría de los casos los científicos no saben qué es lo que hace que el corazón de un bebé se desarrolle anormalmente. Parecen desempeñar una función tanto factores genéticos como ambientales. Entre los pocos factores ambientales que se conocen hay virus y ciertos medicamentos. Algunos factores de riesgo que se reportan son el parto pretérmino, la amenaza de aborto, la paridad materna, la consanguinidad y la anemia materna (30).

A pesar de que el mayor grupo de madres de niños cardiópatas se encontraron entre 20 y 34 años, las cifras de los partos (según informes de riesgo genético en el período estudiado) ayudan a esclarecer la verdadera incidencia de los CC en cada grupo de edad materna. El grupo que aparentaba tener mayor número de cardiopatías es el que menor incidencia tiene de las mismas (0,36). Obsérvese que las adolescentes elevan su incidencia a 0,48 y las añosas triplican la incidencia hasta 1, por lo que ambos gráficos se comportan de manera inversa. Esto puede estar relacionado, pues las mujeres con edad materna avanzada y los hombres con edad paterna avanzada tienen mayor riesgo de presentar niños con cromosomopatías y otras enfermedades genéticas que se acompañan de CC. (31)

Existen cifras bastante similares para ambos sexos, por lo que al aplicar el test estadístico no resultó significativo (p = 0.716179); de igual modo ocurrió en China al estudiar la población entre 0 – 20 años con CC (32). Hubo 2 casos cuyo sexo no pudo ser esclarecido por tratarse de pacientes cuyo diagnóstico fue realizado prenatalmente, fueron interrumpidas y por resultados anátomo – patológicos el sexo no fue definido. Como se observa la mayoría de las malformaciones tuvieron un comportamiento similar para ambos sexos, sin embargo en el grupo de CC no cianóticos es de destacar que en los casos de canal aurículo – ventricular completo predominó el sexo femenino sobre el masculino para una cifra de 7 y 2 respectivamente (p = 0.023239) lo que tuvo una diferencia significativa, concordando con lo hallado en la literatura internacional (20, 23). De forma inversa se comportó la comunicación interventricular donde predominó el sexo masculino (p = 0.041680) con una diferencia significativa, no concordando con lo reportado internacionalmente (21, 23). Un estudio posterior con un mayor número de muestras pondría al relieve la verdadera proporción de las CC para ambos sexos.

Es evidente que el municipio que más número de cardiopatías presenta es Pinar del Río, con 29 cardiópatas debido a que es el territorio donde más embarazos ocurrieron en el período estudiado. Al comparar la tasa, el municipio que más alto índice presentó fue Mantua, que a pesar de ser uno de los que menos cantidad de captaciones tuvo, resultó significativo el número de pacientes con cardiopatías, seguido en orden de frecuencia por San Juan y Martínez, San Luis y Consolación del Sur. A pesar de que no se conocen con exactitud las causas de las CC, sí se han abordado factores de riesgo de las mismas (30). Una estrategia de intervención adecuada en esos municipios beneficiaría el conocimiento y la conducta ante posibles factores de riesgo, ya sean genéticos y/o ambientales.

En un estudio de prevalencia realizado en China obtuvieron una tasa de 3,72 (32), al compararlo con los resultados de este trabajo (una tasa de 5,45), la primera es inferior. Se debe tener en cuenta que en este estudio se incluyen las CC pre y postnatales y que la tasa no es aún mucho más alta, pues no se incluyeron las cardiopatías postnatales en que no se pudo confirmar por ecocardiografía. Chung y colaboradores (32) hallaron la tasa de nacimiento y resultó ser 5,54 muy similar a la del trabajo, al año 3,36 y a los 2 años 2,66. La obtención de un equipo ultrasonográfico que permita la realización de eco cardiografía a los pacientes de riesgo sería útil para el tratamiento integral de los cardiópatas y de esa forma se conocería la verdadera incidencia de este tipo de malformación en la provincia.

De las 9 cardiopatías fetales que no interrumpieron su embarazo la mayoría fueron las no clasificadas, lo cual está dado por dos aspectos fundamentales: una parte fueron de diagnóstico tardío y la otra parte fueron de alteraciones cardiovasculares no específicas, lo que impide la decisión de interrupción de embarazo, además por lo general fueron alteraciones menos graves y susceptibles de tratamiento médico.

El estado nutricional, así como el crecimiento y desarrollo de los niños con cardiopatía congénita (CC) se encuentra afectado con una frecuencia considerable, aunque variable según las estadísticas de países desarrollados. La magnitud del problema puede agravarse cuando al mismo se asocia desnutrición primaria, condicionada por factores socioeconómicos dietéticos y psicológicos, lo cual determina que se retrase la solución quirúrgica del problema incidiendo negativamente en la calidad de vida y el pronóstico de estos niños. La desnutrición en estos niños suele ser de evolución prolongada, predominantemente compensada y la afectación del estado nutricio es a expensas tanto de la masa muscular como de la grasa. (33, 34)

En un estudio nutricional de niños con CC en México observaron el peso y la talla durante la etapa de lactante, preescolar y escolar, realizando consideraciones sobre la desnutrición en esos pacientes y adecuando el tratamiento nutricional específico (35). Un estudio de los pacientes con cardiopatías en Pinar del Río en la etapa posterior al nacimiento sin duda elevaría el por ciento de desnutridos, pues en la práctica se ha observado que parte de los niños cardiópatas nacen con un peso normal y posteriormente se desnutren debido a las complicaciones propias de las cardiopatías. (28)

Es de destacar que en los 2 años de esta investigación, la mayoría de las malformaciones postnatales no fueron complejas, casi la totalidad de las CIV fueron menores de 10 mm (de difícil diagnóstico prenatal) y una parte de los niños enfermos tenían asociados otros factores sociales que imposibilitaban un curso adecuado en su evolución. Evaluar las alteraciones hemodinámicas como retraso del crecimiento, baja tolerancia al esfuerzo, infecciones respiratorias a repetición, disnea, taquipnea, taquicardia y otros (28) de los afectados constituye un pilar fundamental en la prevención terciaria por parte de cardiólogos y pediatras.

En Cuba, desde hace más de 15 años existe un programa de diagnóstico prenatal de malformaciones mediante ultrasonografía fetal que se realiza entre las 20 y 26 semanas de gestación a todas las embarazadas, con el objetivo de desarrollar una prevención secundaria de las anomalías congénitas; es por ello que en ese período se observa mayor número de diagnósticos (51 pacientes). En la etapa comprendida entre las 22 y 24 semanas se realiza en Pinar del Río la ecocardiografía fetal (visualización de 4 cámaras y grandes vasos) a toda gestante remitida por las consultas de riesgo genético, a toda gestante remitida por sospecha de malformación en el ultrasonido de pesquisaje (primer filtro) y a toda gestante que se atiende en la consulta de Genética Provincial, independientemente del motivo, originando que durante ese período de gestación ocurran la mayoría de los diagnósticos.

Los ocho casos de diagnóstico tardío fueron en etapas en que se indican ultrasonidos obstétricos y se hallan diagnósticos que se hacen evidentes posterior al ultrasonido de pesquisaje (ultrasonido programa), momento ese en que comienza una atención integral a la embarazada por un equipo multidisciplinario compuesto por Genética, Cardiología y Neonatología, con el objetivo de preparar las condiciones óptimas del nacimiento del niño enfermo (prevención terciaria).

En Pinar del Río, desde el año 1995, se ha intensificado una estrategia para la prevención primaria, secundaria y terciaria de las CC. Los primeros pacientes declarados con riesgo incrementado son los padres portadores de una anomalía cardiovascular debido al riesgo materno (descompensación y mortalidad materna) y riesgo fetal (aborto, prematuridad, crecimiento intrauterino retardado, muertes perinatales). (36)

En otros estudios ha sido la trisomía 18 la que ha predominado dentro de las cromosomopatías (37), sin embargo en este trabajo postnatalmente solo se describió un Síndrome de Down, lo que debe estar dado por la frecuencia del Síndrome y a la vez la escasez de la muestra. Prenatalmente se reportaron 3 Síndromes de Down; uno con una Tetralogía de Fallot, otro con una CIA + CIV y otro con un tronco común y una hidrocefalia y una trisomía 13 con una CIA. De igual manera se comportan en un estudio realizado en México, pero con mayor número de pacientes. (38, 39). Otras cromosomopatías se han reportado, como el Síndrome de Klinefelter, trisomía parcial del cromosoma 7, delección del cromosoma 22q. (38, 40). No solo las cromosomopatías se describen acompañando a las cardiopatías, la presencia de enfermedades monogénicas y malformaciones de otros órganos también han sido reportadas como el onfalocele, hidrocefalia, hernia diafragmática, Síndrome de Holt – Oram, etc. (41)

Como se puede inferir el peligro potencial de la CIV no solo radica en su repercusión sobre el individuo enfermo sino también en el riesgo de presentar otras malformaciones o alguna enfermedad genética que no es visible ni diagnosticable por ultrasonido prenatal, arma que utiliza el genetista durante el proceso de asesoramiento genético; pues si bien en su mayoría no son malformaciones múltiples (presencia de 2 o más malformaciones de diferentes órganos) no se puede descartar la posibilidad de que una embarazada esté expuesta a ese riesgo.

El estudio de las CC abarca un campo grande dentro de la pediatría, dado por su gravedad e implicación social. Las cifras de morbimortalidad en Cuba están sustentadas en primer lugar por el comportamiento de las CC. El control de un gran número de enfermedades transmisibles, infecto contagiosas y nutricionales ha hecho que las malformaciones congénitas ocupen los primeros lugares de la morbilidad infantil (31). Es por ello que resulta de vital importancia la continuación en la profundización del conocimiento de las CC en la provincia, con el objetivo de lograr una mejor atención a la población y continuar disminuyendo la tasa de mortalidad infantil.

Cuadro 1: Cardiopatías Congénitas según su clasificación.
Características Clínico Epidemiológicas de las Cardiopatías Congénitas, Pinar del Río, mayo 1999 – mayo 2001.

Cuadro 2: Cardiopatías Congénitas de diagnóstico prenatal según su clasificación.
Características Clínico Epidemiológicas de las Cardiopatías Congénitas, Pinar del Río, mayo 1999 – mayo 2001.

Cuadro 3: Cardiopatías Congénitas de diagnóstico postnatal según su clasificación.
Características Clínico Epidemiológicas de las Cardiopatías Congénitas, Pinar del Río, mayo 1999 – mayo 2001.

Cuadro 4: Relación de las Cardiopatías Congénitas con el estado nutricional en el momento de al captación.
Características Clínico Epidemiológicas de las Cardiopatías Congénitas, Pinar del Río, mayo 1999 – mayo 2001.

Cuadro 5: Distribución de las Cardiopatías Congénitas de acuerdo a la edad materna en el momento de la captación
Características Clínico Epidemiológicas de las Cardiopatías Congénitas, Pinar del Río, mayo 1999 – mayo 2001.


Cuadro 6: Cardiopatías Congénitas agrupadas según sexo.
Características Clínico Epidemiológicas de las Cardiopatías Congénitas, Pinar del Río, mayo 1999 – mayo 2001.


Cuadro 7: Cardiopatías Congénitas según municipio de procedencia.
Características Clínico Epidemiológicas de las Cardiopatías Congénitas, Pinar del Río, mayo 1999 – mayo 2001.

Gráfico 2: Cardiopatías Congénitas prenatales interrumpidas y no interrumpidas.
Características Clínico Epidemiológicas de las Cardiopatías Congénitas, Pinar del Río, mayo 1999 – mayo 2001.

Fuente: Historias clínicas (HC) del CPGM Pinar del Río.

Gráfico 3: Cardiopatías Congénitas postnatales y peso al nacer.
Características Clínico Epidemiológicas de las Cardiopatías Congénitas, Pinar del Río, mayo 1999 – mayo 2001.


Peso al nacer en gramos

Fuente: HC de la Consulta Provincial de Cardiología del Hospital Provincial Pediátrico “Pepe Portilla" de Pinar del Río y carne de vacunación de los niños cardiópatas.


Cuadro 8: Cardiopatías Congénitas postnatales, según repercusión hemodinámica.
Características Clínico Epidemiológicas de las Cardiopatías Congénitas, Pinar del Río, mayo 1999 – mayo 2001.

Fuente: HC de la Consulta Provincial de Cardiología del Hospital Provincial Pediátrico “Pepe Portilla" de Pinar del Río.

Cuadro 9 y Gráfico 4: CC prenatales, según edad gestacional del diagnóstico.
Características Clínico Epidemiológicas de las CC, Pinar del Río

Edad gestacional en el diagnóstico
Fuente: Historias clínicas (HC) del CPGM Pinar del Río
Cuadro 10: Cardiopatías Congénitas asociadas a malformaciones y/o enfermedad genética
Características Clínico Epidemiológicas de las Cardiopatías Congénitas, Pinar del Río, mayo 1999 – mayo 2001.

Cardiopatía congénita (CC) Tipo de CC Anomalía y/o enfermedad genética asociada
Postnatales CIV Síndrome de Down
Canal AV Síndrome de Down

Fuente: Historias clínicas (HC) del CPGM Pinar del Río. HC de la Consulta Provincial de Cardiología del Hospital Provincial Pediátrico “Pepe Portilla" de Pinar del Río.

CONCLUSIONES.

El Diagnóstico prenatal aceptado de las cardiopatías congénitas y el manejo postnatal de las mismas contribuyó a mejorar los indicadores de mortalidad fetal, perinatal e infantil. Los resultados del trabajo permiten inferir que en la provincia de Pinar del Río existe una adecuada prevención de las cardiopatías congénitas de forma general, acorde al nivel de la Salud Pública en Cuba. El diagnóstico de la enfermedad antes del nacimiento ofrece seguridad al binomio médico – paciente y de esa forma una actuación oportuna y segura ante los cardiópatas. La organización del trabajo y evaluación conjunta de los niños enfermos, sin dudas es la base de la verdadera atención integral.

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